ABSTRACT
La triada de anemia, síndrome nefrótico y opacidad corneal sugiere deficiencia de lecitin-colesterol aciltransferasa (LCAT), desorden familiar autosómico recesivo que cursa con altos niveles de fosfatidilcolina y colesterol no esterificado con formación de una lipoproteína anormal (lipoproteína X)...
Subject(s)
Lipoprotein-X , Nephrotic SyndromeABSTRACT
CONTEXTO: A proteína de transferência de fosfolípides é responsável pela transferência de fosfolípides de lipoproteínas ricas em triglicérides, as lipoproteínas de muito baixa densidade e também para lipoproteínas de baixa densidade para as lipoproteínas de alta densidade, processo este também bastante eficiente entre partículas de lipoproteínas de alta densidade. Esta proteína promove a transferência líquida de fosfolípides gerando partículas pequenas, pobres em apolipoproteínas AI, subfrações estas que são excelentes aceptoras de efluxo celular de colesterol. CASE REPORT: A atividade da proteína de transferência de fosfolípides foi avaliada em dois pacientes com colestase hepática assumindo-se que alterações na sua atividade possam ocorrer em plasma de pacientes que apresentam lipoproteína X. Ambos pacientes apresentavam grave hipercolesterolemia, altos níveis de colesterol nas lipoproteínas de baixa densidade e fosfolípides e, em um deles, baixos níveis de colesterol em lipoproteínas de alta densidade. A atividade da proteína de transferência de fosfolípides detectada em ambos encontrava-se no limite inferior. Não são de nosso conhecimento resultados semelhantes na literatura. Nossa hipótese seria a de que a atividade da proteína de transferência de fosfolípides estaria reduzida na colestase hepática devido a alterações na composição química das lipoproteínas de alta densidade, como por exemplo, aumento de fosfolípides da partícula. A lipoproteína X, rica em fosfolípides, também poderia competir com a lipoproteína de alta densidade como substrato para a ação da proteína de transferência de fosfolípides.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Carrier Proteins/metabolism , Cholestasis/metabolism , Lipoprotein-X/blood , Apolipoproteins/blood , Cholesterol/blood , Electrophoresis, Agar Gel , Phospholipids/bloodSubject(s)
5'-Nucleotidase , Bilirubin/analysis , Biopsy , Cholangiography , Cholestasis, Extrahepatic/diagnosis , Diagnosis, Differential , Hepatitis/diagnosis , Humans , Infant , Infant, Newborn , Intubation, Gastrointestinal , Iodine Radioisotopes/diagnosis , Jaundice, Neonatal/diagnosis , Lipoprotein-X/analysis , Liver/pathology , Liver Function Tests , Nucleotidases/analysis , Prognosis , Rose Bengal/diagnosis , alpha-Fetoproteins/analysisABSTRACT
Se realizo la determinacion de Lp-x por la -9, 1981 y cuantitativo fue efectuado en el suero de treinta y cinco pacientes colestaticos, comparado con un grupo testigo en los que no se detecto la presencia de esta lipoproteina.Los resultados de este estudio afirman, que el hallazgo de esta lipoproteina significa un marcado avance en el diagnostico de la colestasis. Remarcamos su importancia como un metodo diagnostico superior a las pruebas bioquimicas clasicas